فاکتور هفت
فاکنور هفت فاکتورهفت انعقادی یکی از پروتئین (گلیکوپروتئین)های موجود در خون است که در مسیر آبشار انعقادی فعال شده و در نهایت باعث انعقاد خون می‌گردد.
توصیف
فاکتور هفت یک آنزیم از دسته سرین پروتئازها است. نقش اصلی فاکتور هفت آغاز فرایند انعقاد به همراه فاکتور بافتی(III) است. فاکتور بافتی بر روی رگ‌های خونی یافت می‌شود و به صورت معمول در معرض بافت خونی قرار ندارد. با زخمی شدن رگ، فاکتور بافتی در معرض خون و فاکتور هفت در حال گردش قرار گرفته و بعد از اتصال این دو، فاکتور هفت توسط پروتئازهای مختلف مانند فاکتور دو فعال یا ترومبین فعال شده و فاکتور نه، ده، دوازده و نیز خود کمپلکس فاکتور بافتی-فاکتور هفت فعال می‌گردد.
ژنتیک
ژن فاکتور هفت بر روی کروموزوم ۱۳ قرار دارد. (13q34)
نقش در بیماری‌ها
بیماری کمبود فاکتور هفت یک بیماری نادر است. این بیماری شبیه بیماری هموفیلی بوده و درمان آن با تجویز داروی نوترکیب آریوسون یا نوسون صورت می‌گیرد. آریوسون (AryoSeven) یک ماکرو مولکول پروتئینی (گلیکوپروتئینی) است که با تکنولوژی دی ان ای نوترکیب و با استفاده از سلول‌های کلیه نوزاد همستر (بی اچ کی) تولید می‌گردد. این داروی نوترکیب از نظر ساختار مولکولی و فعالیت بیولوژیکی مشابه فاکتورهفت انعقادی فعال استخراج شده از پلاسمای انسانی می‌باشد.
مکانیسم اثر
این دارو باعث فعال شدن مسیرخارجی آبشار انعقادی در جریان خون می‌گردد. در مسیر خارجی کمپلکس این فاکتور و فاکتور بافتی موجب فعال شدن فاکتور X می‌گردند. در بیماران مبتلا به هموفیلی مادرزادی آ و ب که مبتلا به کمبود فاکتورهای انعقادی هشت و نه می‌باشند به‌طور معمول درهنگام بروز اپیزود خونریزی یا جهت پیشگیری از خونریزی حین عمل جراحی، فاکتورهای انعقادی هشت و نه تزریق می‌گردد. تعدادی از این بیماران در طول زمان و در اثر دریافت مکرر این فاکتورها شروع به ساختن آنتی بادیهای مهارکننده یا خنثی‌کننده نسبت به آن‌ها می‌کنند. این مهارکننده‌ها به تدریج به سطحی می‌رسد که تمام فاکتور انعقادی هشت و نه تزریق شده به بیماررا خنثی کرده و مانع از تأثیر انعقادی آن‌ها می‌گردند. در این حالت مصرف فاکتور هفت انعقادی فعال شده در دوزهای نسبتاً «بالا(۹۰–۱۲۰ µg/kg) در این بیماران با دورزدن (بای پس کردن) فاکتورهای انعقادی هشت و نه در مسیر آبشار انعقادی باعث فعال شدن فرایند انعقاد خون ونهایتا» قطع خونریزی فعال دراین بیماران می‌گردد
موارد مصرف فرم دارویی
- بیماران هموفیلی مادرزادی دارای آنتی بادی خنثی کننده
- بیماران مبتلا به هموفیلی اکتسابی
- بیماران دچارکمبود مادرزادی فاکتورهفت
- بیماران مبتلا به ترمبوآستنی گلانزمن
- مصرف به صورت آف لیبل برای بیمارانی که دچار خونریزی‌های حاد ناشی از تروما شده‌اند
منابع
پایگاه اطلاعاتی پپتیدازها و مهارکننده‌ها
- MEROPS S01.215
جستارهای وابسته
- هموفیلی
- انعقاد خون