فاکتور هشت

فاکتور هشت (یا عامل انعقادی هشت) یکی از پروتئین‌های ضروری لخته شدنِ خون است که به آن فاکتور ضد هموفیلی هم می‌گویند و در انسان توسط ژن «F8» کُدگذاری می‌شود که بر روی بازوی بلند کروموزوم ایکس جای دارد. اختلال در این ژن، سبب بروز «هموفیلی A» می‌شود که نوعی اختلال در لخته‌شدن خون است و نحوهٔ توارث آن، از نوعِ «مغلوب وابسته به ایکس» است. فاکتور هشت در سلول‌های سینوزوئیدی کبد و سلول‌های لایه درون‌رگی در سرتاسر بدن ساخته می‌شود. این پروتئین به‌صورت «غیرفعال» در خون شناور است و پروتئین دیگری به نام عامل فون ویلبراند متصل است تا آنکه رگ‌های بدن به هر دلیلی دچار آسیب شوند. در پاسخ به این آسیب، فاکتور ۸ فعال شدن و از عامل فون ویلبراند جدا می‌شود. فاکتور ۸ فعال‌شده که به‌صورت VIIIa نمایش داده می‌شود، با پروتئین انعقادی دیگری به نام فاکتور ۹، تعامل پیدا می‌کند که این موضوع، سبب آغاز زنجیره‌ای از فعل‌وانفعالات شیمیایی در خون شده و خون را لخته می‌کند تا خونریزی بند بیاید.

F8
ساختارهای موجود PDB جستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB فهرست شناسه‌های PDB 1CFG, 1D7P, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 4BDV, 1FAC, 3J2Q, 3J2S, 4KI5, 4PT6, 4XZU
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگر	F8, AHF, DXS1253E, F8B, F8C, FVIII, HEMA, coagulation factor VIII, THPH13
شناسه‌های بیرونی	OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 GeneCards: F8
موقعیت ژن (انسان) کروموزوم کروموزوم X (انسان) نوار Xq28 شروع 154,835,788 bp پایان 155,026,940 bp
موقعیت ژن (موش) کروموزوم کروموزوم X (موش) نوار X A7.3|X 38.17 cM شروع 74,216,321 bp پایان 74,426,221 bp
الگوی گسترش RNA More reference expression data
هستی‌شناسی ژن عملکرد ملکولی • metal ion binding • GO:0001948، GO:0016582 پیوند پروتئینی • oxidoreductase activity • copper ion binding ترکیبات سلولی • endoplasmic reticulum lumen • پوسته یاخته • extracellular region • COPII-coated ER to Golgi transport vesicle • endoplasmic reticulum-Golgi intermediate compartment membrane • platelet alpha granule lumen • Golgi membrane • extracellular space فرایند زیستی • هموستاز • platelet degranulation • انعقاد خون • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport • COPII vesicle coating • acute-phase response • blood coagulation, intrinsic pathway • platelet activation منابع: آمیگو / کوئیک‌گو
هم‌ساخت‌شناسی
گونه‌ها	انسان	موش
Entrez	2157	14069
آنسامبل	ENSG00000185010	ENSMUSG00000031196
یونی‌پروت	P00451	Q06194
RefSeq (mRNA)	NM_019863 NM_000132، NM_019863	NM_001161374، NM_007977، XM_006527789، XM_006527790، XM_006527791، XM_006527792 NM_001161373، NM_001161374، NM_007977، XM_006527789، XM_006527790، XM_006527791، XM_006527792
RefSeq (پروتئین)	NP_063916 NP_000123، NP_063916	NP_001154846، NP_032003، XP_006527852، XP_006527853، XP_006527854، XP_006527855 NP_001154845، NP_001154846، NP_032003، XP_006527852، XP_006527853، XP_006527854، XP_006527855
موقعیت (UCSC)	Chr X: 154.84 – 155.03 Mb	Chr X: 74.22 – 74.43 Mb
جستجوی PubMed
مشاهده/ویرایش موش

فاکتور هشت در انعقاد خون مشارکت دارد و کوفاکتورِ «فاکتور نه فعال» است که در حضور یون کلسیم و فسفولیپیدها نوعی ترکیب شیمیایی پیچیده را ایجاد می‌کنند که فاکتور ده را فعال می‌کند. ژن فاکتور هشت از طریق فرایند پیرایش دگرسان، ۲ نسخهٔ رونویسی‌شدهٔ مختلف را ایجاد می‌کند: نسخهٔ شماره ۱، نوعی ایزوفرم گلیکوپروتئینیِ بزرگ را کُدگذاری می‌کند که در پلاسمای خون جریان دارد و به‌طور غیر کووالانسی، به عامل فون ویلبراد وصل می‌شود. نسخهٔ شمارهٔ ۲، تعدادی پروتئین‌های کوچک احتمالی را می‌سازد که به آن «ایزوفرم b» می‌گویند و بیشتر شامل دومِـین‌های متصل‌شونده به فسفولیپیدها در فاکتور هشت هستند. این دومِـین پروتئینی برای لخته شدن خون لازم است.

افرادی که میزان فاکتور ۸ در آنها خیلی بالاست، در معرض ترومبوز سیاهرگی عمقی و آمبولی ریه هستند. مس یک کوفاکتور ضروری برای فاکتور هشت است و کمبود آن، فعالیتِ فاکتور هشت را افزایش می‌دهد. ساخت فاکتور ۸ در بیماری‌های کبدی دچار مشکل نمی‌شود، بلکه بالعکس در چنین مواقعی، گاهی سطح آن بالاتر هم می‌رود.

فاکتور هشت دارویی، یکی از داروهایی است که در فهرست داروهای ضروری سازمان جهانی بهداشت قرار دارد که در برگیرندهٔ مهمترین داروهای نظام سلامت است.